一名高齡92歲的奶奶於去年因為皮膚有大片紅斑、脫屑，上面散布數顆膿疱，而且還頻繁發燒，非常虛弱，被家屬帶往醫院就醫。醫師發現，這名奶奶有地圖舌與手部關節變形等乾癬典型症狀，加上皮膚有明顯膿疱，安排皮膚切片與抽血檢查確診為「全身型膿疱性乾癬」，若再拖延恐有誘發敗血症或是器官衰竭等致命性併發症的風險。所幸，經醫師評估給予生物製劑治療後，奶奶身上包括膿疱、紅斑、脫屑等症狀在一週後都有獲得改善，生命體徵也恢復正常，不再發燒，終於重拾往日活力。
全身型膿疱性乾癬誘發發炎如滾雪球 嚴重性非尋常乾癬可比
三軍總醫院皮膚科部醫師陳奕先表示，全身型膿疱性乾癬是一種少見但嚴重的皮膚重症，有別於常見的斑塊型乾癬，當疾病發作時，患者的皮膚除了會有紅斑、脫屑，最典型的症狀是長出大小不一的膿疱，而且多顆膿疱有時會融合形成大片的膿疱湖，並伴隨有疼痛、發燒、疲累等全身性症狀，甚至可能誘發敗血症、器官衰竭等具致命性的嚴重併發症，不論是症狀的特徵與對生命的威脅性都與尋常乾癬不同。
「全身型膿疱性乾癬一旦發作將引發滾雪球般的自體免疫發炎反應，當攻擊皮膚就會出現皮膚症狀，若是攻擊到器官就會造成器官損傷！」陳奕先醫師表示，全身型膿疱性乾癬的發作與人體內IL-36基因突變所導致的自體免疫發炎反應異常活化有關，起初多以臉部、手腳、軀幹等部位的密集膿疱作表現，出現幾天就可能融合成膿疱湖並快速漫布到全身。
除了外觀上的影響，患者也常出現疼痛、發燒、疲累、關節發炎、眼部葡萄膜炎等全身性症狀，而且患者因為皮膚屏障受損，加上持續發燒的影響下，可能造成血壓快速下降，進而誘發心血管、腎臟等重要器官衰竭，相較於尋常乾癬具有更高的致死風險，後遺症也難以處理，也因此受到醫師的高度重視。
先天後天都有發作風險 專用IL-36生物製劑快速控制發炎
陳奕先醫師說明，促使IL-36發生突變的原因不僅有先天遺傳性的基因異常，包括壓力、懷孕、感染、藥物，如乙型阻斷劑或是突然中斷全身性類固醇等後天因素都有可能誘發全身型膿疱性乾癬，也就導致部分患者是從乾癬併發全身型膿疱性乾癬，也有部分在初次發作時就以全身型膿疱性乾癬的症狀作表現。然而，由於民眾對全身型膿疱性乾癬認知度不高，容易把症狀與其他疾病混淆，往往是有經驗的皮膚專科醫師才能早期鑑別診斷。
陳奕先醫師指出，全身型膿疱性乾癬患者的治療是條荊棘路，依據發作的嚴重程度可能需要住院，甚至是住到加護病房，讓呼吸、心跳、血壓等生命體徵恢復正常。考量到全身發炎引發器官衰竭的風險，也需要儘快控制住發炎反應，並儘快清除膿疱等症狀，其中，膿疱的面積大小與數量也被視為評估病情的重要指標。然而，過去如口服A酸、環孢靈素等傳統藥物往往需要2到4週才能控制住發炎反應，對於承受巨大痛苦的患者來說緩不濟急，也不見得能清除所有膿疱。
隨著醫藥的進步，目前已有專為全身型膿疱性乾癬IL-36發炎路徑所設計的生物製劑，有機會在1週內完全清除膿疱，有望可以幫助患者更快、更穩定地控制疾病。陳奕先醫師提到，全身型膿疱性乾癬需要更精確的診斷與治療，尤其對於高齡患者而言，用藥時更要審慎評估全身性類固醇等傳統藥物可能伴隨著肝腎負擔或是骨質疏鬆等副作用。呼籲民眾若察覺皮膚有膿疱、紅斑、脫屑三大症狀時，應儘速至醫學中心皮膚科尋求專業協助。
（圖/三軍總醫院皮膚科部 陳奕先醫師)
